作者：华医心诚医生集团
本 期 导 读 ：
孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第八讲《手把手教你扩张型心肌病（DCM）的超声心动图诊断》的第七节《扩张型心肌病诊断注意事项》。
华医心诚医生集团孔令秋：扩张型心肌病诊断注意事项
本节课同步字幕：
问 题：
临床大夫过于看重彩超（ECHO），忽视了患者的磁共振（MRI）的检查。
MRI
MRI可以用来看瘢痕，该患者就是心内膜中层的广泛的延迟显像，是片状的，符合扩心病。
如果是缺血性心脏病，应该是透壁性的或者心内膜下的，位置不一样。
如果是心脏结节病，可能里面是很多结节改变。
这两幅图展示的是心肌里铁的含量过载，是由血色病引起的心脏扩张，这也是大家比较容易忽视的。
之前中山医院报道过1例血色病的病例，我当时也看到过，大家可以在网上搜一下。
问 题：
心脏绝对不是一天就扩张起来的。
我们说罗马不是一天建成的，心肌也不是一天扩张的。
美国2017年关于扩心病的专家共识里的一张图
把扩心病分成三期，包括：
潜在性的。
已经出现了功能的问题，比如功能性二尖瓣返流、左心室和右心室同步化失调、同时伴有活动性心肌炎，此时已经基本形成扩心病。
后来出现严重的左室扩张、EF值下降，心肌里面瘢痕越来越多，同时室壁变薄。
欧洲关于扩心病的临床分期
把扩心病分成两期，包括：
临床前期或早期阶段，是DCM患者亲属或收缩机能降低的非扩张型心肌病。
患者前期阶段没有心功能的异常，或者做基因检查时，没有看到基因的问题。
有孤立性的心室扩张，但是收缩功能没有降低。
心律不齐或传导障碍，但是没有EF值的降低。
临床期
出现射血分数降低非扩张型心肌病，类似于美国指南的第二个阶段，即EF值有一定的下降，但是没有明显的扩张。这种患者就是收缩降低、没有扩张。
再进一步进展就是收缩降低，伴有扩张，就是显性的表达。
从潜在阶段一直发展到临床阶段，一般经过2~3个阶段，这是我们需要注意的。对于一个心肌病患者，医生不能只会识别已经发展到临床阶段的心肌病患者，前期就要警惕，尤其是一定要重视射血分数降低的非扩张型心肌病的患者。
问 题：
超声大夫和临床大夫过度关注EF值，而忽视并发症。
EF值降低的患者，心脏里的血流速度非常慢，那么这时候就可以因为血流的瘀滞形成血栓。有左心室的血栓，右心室里面也会形成血栓，所以一定要关注并发症的问题。我们容易忽视血栓的问题，而且一旦发生血栓，容易引起致命性并发症，所以一定要在超声检查过程中注意发现这个问题。
问 题：
容易忽视家族成员的DCM筛查。
我们认为DCM好像就是特发性的，或者是喝酒或其他因素引起的，其实一定要对家族成员做DCM筛查，因为在心肌病的指南分类里DCM是混合性心肌病，即遗传和后天因素各占一半。既然各占一半，那么对于遗传因素，家族里面其他人可能也有DCM，所以看到扩心病的患者，要对其家族成员进行重点筛查。
要诊断是家族性DCM，需要满足以下标准，包括主要标准和次要标准。
主要标准包括：
未知原因的EF值降低，≤50%，但是＞45%。或者
按正常值未知原因的左心室的扩张。
次要标准包括：
完全性左束支传导阻滞，或者房室传导阻滞（AVB）。
未知原因的室性心律失常，包括室早、短暂室速。
节段性室壁运动异常，但是没有室内传导的障碍。
心脏MRI上出现非缺血原因的晚期强化（LGE）。
心内膜活检检测到非缺血性心肌病证据，比如炎症、坏死、纤维化。
一次或多次血清学检查出现器官特异性或疾病特异性的抗体。
以上内容是关于家族性成员的诊断标准，感兴趣的话可以上网搜索，在医脉通网站上就可以检索到这篇文章的原文，可以系统学习一下该病。
小 结
01扩心病作为常见病，从超声大夫的角度来说，诊断并不困难。
02但是扩心病的鉴别诊断是个很棘手的问题，必须要排除缺血、高血压、应激和其他一些问题等，非常考验临床基本功。
03扩心病可以是遗传性的，可以是获得性的，还可以是继发性的。
04超声大夫与临床大夫经常把扩心病等同于特发性扩心病。
例如写病历时会把扩心病和酒精性心肌病鉴别，这是错的。可以用特发性扩心病和酒精性心肌病鉴别，但是不能用扩心病和它鉴别，就像不能把冠心病和心肌梗死、心绞痛鉴别一样。
在临床过程中把扩心病等同于特发性扩心病，这是错的！其实扩心病分很多类型，家族性的、后天性的等一些因素，所以在临床诊疗过程中需要引起足够的重视。
关于该病我们知道的好像很多，但再去深究就发现我们知道的还是很少。本讲内容到此结束，感谢大家的聆听，我们下期再见！
未完待续 敬请期待
审校：张晓冬编辑：徐凌一来源：心诚学院
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（来源：健康界的财富号 2019-10-29 21:48） [点击查看原文]
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