作者:华医心诚医生集团


本 期 导 读 :


孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第八讲《手把手教你扩张型心肌病(DCM)的超声心动图诊断》的第七节《扩张型心肌病诊断注意事项》。


心肌病超声诊断系列8.7:扩张型心肌病诊断注意事项

华医心诚医生集团孔令秋:扩张型心肌病诊断注意事项


本节课同步字幕:


问 题:


临床大夫过于看重彩超(ECHO),忽视了患者的磁共振(MRI)的检查。


心肌病超声诊断系列8.7:扩张型心肌病诊断注意事项

MRI


MRI可以用来看瘢痕,该患者就是心内膜中层的广泛的延迟显像,是片状的,符合扩心病。


如果是缺血性心脏病,应该是透壁性的或者心内膜下的,位置不一样。


如果是心脏结节病,可能里面是很多结节改变。


这两幅图展示的是心肌里铁的含量过载,是由血色病引起的心脏扩张,这也是大家比较容易忽视的。


之前中山医院报道过1例血色病的病例,我当时也看到过,大家可以在网上搜一下。


问 题:


心脏绝对不是一天就扩张起来的。


我们说罗马不是一天建成的,心肌也不是一天扩张的。


美国2017年关于扩心病的专家共识里的一张图


把扩心病分成三期,包括:


潜在性的。


已经出现了功能的问题,比如功能性二尖瓣返流、左心室和右心室同步化失调、同时伴有活动性心肌炎,此时已经基本形成扩心病。


后来出现严重的左室扩张、EF值下降,心肌里面瘢痕越来越多,同时室壁变薄。


欧洲关于扩心病的临床分期


把扩心病分成两期,包括:


临床前期或早期阶段,是DCM患者亲属或收缩机能降低的非扩张型心肌病。


患者前期阶段没有心功能的异常,或者做基因检查时,没有看到基因的问题。


有孤立性的心室扩张,但是收缩功能没有降低。


心律不齐或传导障碍,但是没有EF值的降低。


临床期


出现射血分数降低非扩张型心肌病,类似于美国指南的第二个阶段,即EF值有一定的下降,但是没有明显的扩张。这种患者就是收缩降低、没有扩张。


再进一步进展就是收缩降低,伴有扩张,就是显性的表达。


从潜在阶段一直发展到临床阶段,一般经过2~3个阶段,这是我们需要注意的。对于一个心肌病患者,医生不能只会识别已经发展到临床阶段的心肌病患者,前期就要警惕,尤其是一定要重视射血分数降低的非扩张型心肌病的患者。


问 题:


超声大夫和临床大夫过度关注EF值,而忽视并发症。


EF值降低的患者,心脏里的血流速度非常慢,那么这时候就可以因为血流的瘀滞形成血栓。有左心室的血栓,右心室里面也会形成血栓,所以一定要关注并发症的问题。我们容易忽视血栓的问题,而且一旦发生血栓,容易引起致命性并发症,所以一定要在超声检查过程中注意发现这个问题。


问 题:


容易忽视家族成员的DCM筛查。


我们认为DCM好像就是特发性的,或者是喝酒或其他因素引起的,其实一定要对家族成员做DCM筛查,因为在心肌病的指南分类里DCM是混合性心肌病,即遗传和后天因素各占一半。既然各占一半,那么对于遗传因素,家族里面其他人可能也有DCM,所以看到扩心病的患者,要对其家族成员进行重点筛查。


要诊断是家族性DCM,需要满足以下标准,包括主要标准和次要标准。


主要标准包括:


未知原因的EF值降低,≤50%,但是>45%。或者


按正常值未知原因的左心室的扩张。


次要标准包括:


完全性左束支传导阻滞,或者房室传导阻滞(AVB)。


未知原因的室性心律失常,包括室早、短暂室速。


节段性室壁运动异常,但是没有室内传导的障碍。


心脏MRI上出现非缺血原因的晚期强化(LGE)。


心内膜活检检测到非缺血性心肌病证据,比如炎症、坏死、纤维化。


一次或多次血清学检查出现器官特异性或疾病特异性的抗体。


以上内容是关于家族性成员的诊断标准,感兴趣的话可以上网搜索,在医脉通网站上就可以检索到这篇文章的原文,可以系统学习一下该病。


小 结


01扩心病作为常见病,从超声大夫的角度来说,诊断并不困难。


02但是扩心病的鉴别诊断是个很棘手的问题,必须要排除缺血、高血压、应激和其他一些问题等,非常考验临床基本功。


03扩心病可以是遗传性的,可以是获得性的,还可以是继发性的。


04超声大夫与临床大夫经常把扩心病等同于特发性扩心病。


例如写病历时会把扩心病和酒精性心肌病鉴别,这是错的。可以用特发性扩心病和酒精性心肌病鉴别,但是不能用扩心病和它鉴别,就像不能把冠心病和心肌梗死、心绞痛鉴别一样。


在临床过程中把扩心病等同于特发性扩心病,这是错的!其实扩心病分很多类型,家族性的、后天性的等一些因素,所以在临床诊疗过程中需要引起足够的重视。


关于该病我们知道的好像很多,但再去深究就发现我们知道的还是很少。本讲内容到此结束,感谢大家的聆听,我们下期再见!


未完待续 敬请期待


审校:张晓冬编辑:徐凌一来源:心诚学院


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(来源:健康界的财富号 2019-10-29 21:48) [点击查看原文]